儿童横纹肌肉瘤分期的重要性及三种病期分类类型

　　对于儿童横纹肌肉瘤的治疗方法，根据病期和术后肿瘤的残留量决定。所以划分病期是非常重要的，肿瘤细胞在体内是否有扩散、转移的过程被称为病期分类。为了确认手术是否将全部肿瘤细胞切除干净，病理医生会用显微镜检查肿瘤被切除的末端区域和淋巴结等组织。

　　体内扩散有哪三种途径？肿瘤细胞通过组织、淋巴系统、血液转播

　　◇ 组织：肿瘤从发生的位置向邻近区域扩散。

　　◇ 淋巴系统：肿瘤从发生的位置向淋巴系统侵犯扩散，肿瘤细胞通过淋巴管移动到身体其他部位。

　　◇ 血液： 肿瘤从发生的位置向血液侵犯扩散，肿瘤细胞通过血管移动到身体其他部位。

　　肿瘤从发生的位置向体内其他部位扩散

　　肿瘤在体内向其他部位发展的情况被称为转移。肿瘤细胞脱离最初所生长的位置(原发性肿瘤)，通过淋巴系统和血液移动。

　　◇ 淋巴系统：肿瘤细胞侵犯淋巴系统，通过淋巴管向体内其他部位移动，之后扎根生成新的肿瘤(转移性肿瘤/继发性肿瘤)。

　　◇ 血液：肿瘤细胞侵犯血液系统，通过血管向体内其他部位移动，之后扎根生成新的肿瘤(转移性肿瘤/继发性肿瘤)。

　　转移性肿瘤和原发性肿瘤都属于同类肿瘤。例如：横纹肌肉瘤转移到肺部的情况，肺部的肿瘤细胞，实际上就是横纹肌肉瘤的细胞，这种情况就属于转移性(继发性)横纹肌肉瘤，而不是肺癌。

　　儿童横纹肌肉瘤的病期分类，有三种类型对于儿童横纹肌肉瘤病期的分类，为了可以详细描述肿瘤发展的程度，使用三种不同的方法进行分类。

　　◇ 病期分类

　　◇ 临床分类

　　◇ 风险群分类

　　病期分类，根据肿瘤大小及位置和是否有转移划分

　　病期Ⅰ：肿瘤大小不同，没有淋巴结转移，在以下其中之一的“预后良好”部位发生的肿瘤：

　　◇ 眼球或眼部周边。

　　◇ 头颈部(脑和脊髓邻接组织未侵犯)。

　　◇ 胆囊和胆管。

　　◇ 睾丸、阴道、子宫。

　　在“预后良好”部位发生的肿瘤，预后会较好。如果肿瘤发生在上述以外的位置，都属于“预后不良”的部位。

　　病期Ⅱ：肿瘤发生在“预后不良”部位，肿瘤直径≤5cm，无淋巴结转移。

　　病期Ⅲ：肿瘤发生在“预后不良”部位，有以下情况之一：

　　◇ 肿瘤直径≤5cm，有近端淋巴结转移。

　　◇ 肿瘤直径>5cm，也会有近端淋巴结转移的情况发生。

　　病期Ⅳ：肿瘤大小不同，也会有近端淋巴结转移的情况发生，有体内远端转移(如：肺部、骨髓、或骨骼等部位)。

　　临床分类是根据肿瘤是否有转移和术后切除残留量划分

　　临床Ⅰ：局限性肿瘤、手术完全切除，肿瘤切缘阴性(手术切除肿瘤的边缘，在显微镜下未发现癌细胞)。

　　临床Ⅱ分为：ⅡA、ⅡB、ⅡC

　　ⅡA：手术切除肿瘤，术后切缘阳性(手术切除肿瘤的边缘，在显微镜下发现癌细胞)。

　　ⅡB：肿瘤有近端淋巴结转移，手术切除肿瘤和被转移淋巴结。

　　ⅡC：肿瘤有近端淋巴结转移，手术切除肿瘤和被转移淋巴结。术后切缘阳性(手术切除的组织边缘，在显微镜下发现癌细胞)。

　　临床Ⅲ：病理样本或手术切除组织，肉眼所见发现肿瘤残留。无远端转移。

　　临床Ⅳ：发现肿瘤的时候已有远端转移。

　　◇ 影像发现肿瘤。

　　◇ 脑、脊髓、肺部周围和腹部体液中发现癌细胞，或这些区域发现肿瘤。

　　风险群分类是根据病期分类和临床分类划分

　　风险群表示横纹肌肉瘤的复发可能性。对于横纹肌肉瘤儿童的治疗，为了降低复发的可能性，应该进行化学疗法(化疗)治疗。根据儿童横纹肌肉瘤患者的风险群分类，所使用的化学药物种类，剂量，疗程都不相同。以下为风险群分类：

　　低风险的儿童横纹肌肉瘤

　　◇ 发生在“预后良好”部位的胚胎型横纹肌肉瘤。术后使用肉眼即可看见残留肿瘤，有近端淋巴结转移。以下为“预后良好”部位：

　　 眼球或眼部周边。

　　 头颈部(脑和脊髓邻接组织未侵犯)。

　　 胆囊和胆管。

　　 睾丸、阴道、子宫。

　　◇ 发生在“预后良好”部位以外的胚胎型横纹肌肉瘤。术后肿瘤残留量只能使用显微镜才能发现。有近端淋巴结转移。

　　中风险的儿童横纹肌肉瘤

　　◇ 发生在“预后良好”部位以外的胚胎型横纹肌肉瘤。术后肿瘤残存观察，根据情况使用肉眼或只能使用显微镜都可发现。有近端淋巴结转移。

　　◇ 发生在“预后良好”或“预后不良”部位的腺泡型横纹肌肉瘤。术后肿瘤残留量只能使用显微镜才能发现。也会有近端淋巴结转移的情况发生。

　　高风险的儿童横纹肌肉瘤

　　胚胎型横纹肌肉瘤或腺泡型横纹肌肉瘤。有近端淋巴结转移。有一处或多处远端转移。

　　儿童横纹肌肉瘤的复发儿童横纹肌肉瘤在治疗后有可能会在同一部位或其他部位复发。