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横纹肌肉瘤常识

  横纹肌肉瘤可发生于任何器官或部位,多是由患儿父母最先发现无症状包块。如有扩散转移,病人可有发热、厌食、体重下降、疼痛和衰弱等情况。不同部位的肿瘤尚可有部位特征性的症状和体征。该肿瘤好发于2个年龄段:2~4岁和12~16岁。IRS最近研究表明,平均年龄为5岁(0~20岁),66%的病人确诊时不到10岁,6%的病人小于1岁,男女比例3∶2。发病最常见的部位是头颈部(35%),泌尿生殖系统(26%),四肢(19%)。横纹肌肉瘤的治疗,特别是小孩的横纹肌肉瘤质子治疗,上海市质子重离子医院是不接收的,可见治疗水平还有待进一步的提高。

  临床特点 不同部位的横纹肌肉瘤各有其临床特点:

  (1)头颈部:头颈部肿瘤根据发生的部位可分为眼眶、脑膜周围和非脑膜周围三种。眼眶内横纹肌肉瘤可导致眼球凸出、球结膜水肿或眼睑和结膜肿块。晚期可能失明、眼肌麻痹,或者两者都有。脑膜周围肿瘤经常侵蚀颅骨,引起脑神经瘫痪和脑膜刺激症状。鼻咽部肿瘤可引起声音改变、气道梗阻、窒息和鼻出血。鼻旁窦肿瘤有疼痛、鼻腔分泌物增多、鼻出血症状。中耳及乳突部位肿瘤可呈息肉样从耳凸出,可有中耳炎、面神经瘫痪表现。根据原发部位不同,5%~20%的病例有颈部淋巴结转移。眼眶肿瘤预后最好,而脑膜周围肿瘤预后最差。头颈部横纹肌肉瘤的组织类型大多数为胚胎型。鼻咽癌和鼻咽部横纹肌肉瘤发病情况很相似,但鼻咽癌好发大龄儿童,颈部淋巴结转移率较高,预后较差。

  (2)泌尿生殖系:泌尿生殖系肿瘤可表现为尿路梗阻、血尿或两者兼有,而盆腔肿物可引起腹痛或肠梗阻。阴道、宫颈、子宫肿瘤可有阴道分泌物。睾丸旁肿瘤通常是单侧的、无痛性阴囊内肿块,偶伴腹膜后肿块,多继发于淋巴扩散,占27%。

  (3)四肢和躯干:肢体和躯干部肿瘤表现为肿块,一些患者则先出现淋巴结转移的症状(占12%)。胸部肿瘤可压迫呼吸。脊柱旁肿瘤可有脊髓压迫和神经症状。

  (4)其他部位:腹膜后横纹肌肉瘤可非常大,导致腹痛、消化道或尿路梗阻症状。消化道和胆道肿瘤少见,但如发生,则表现为消化道或胆道梗阻。心脏肿瘤一般有充血性心力衰竭或心律不齐。另一个少见的发病部位是气管和肺。

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